la charnière cranio-cervicale : Chiari et autres malformations

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en 2 mots

le présent chapitre détaille et liste de nombreux types de malformations du cervelet et de ses enveloppes qui ont en commun une compression de la jonction du cerveau et de la moelle épinière.

la malformation de Chiari résulte d’un engagement  chronique des amygdales (tonsilles) du cervelet, avec une compression du bulbe (moelle allongée) ; de plus, l’engagement peut se majorer du fait des modifications de pression de part et d’autre du foramen occipital. il s’agit donc d’un processus dynamique plus que d’une malformation à proprement parler.

la malformation de Chiari est souvent diagnostiquée de façon fortuite ; il faut alors déterminer si le patient est réellement asymptomatique, et s’il existe ou non une menace rendant nécessaire une prise en charge médicale.

doctor

academichistoire, nosologie et terminologie

lorsque Hans Chiari décrivit les différentes lésions qui portent son nom, on ne connaissait pas encore l’engagement cérébelleux. depuis les origines, la question de la « malformation de Chiari » est entachée par cette ambiguïté.

Par ailleurs, la distinction entre Chiari 1 et Chiari 2, basée à l’origine sur la position du quatrième ventricule, n’a pas forcément de signification pratique, en dehors des malformations de fosse postérieure associées à la myéloméningocèle, qui sont très spécifiques. On préfèrera donc le terme d’engagement tonsillaire chronique pour les cas secondaires à une pathologie identifiée, on réservera le terme de Chiari type 1 aux malformations apparemment isolées, et Chiari type 2 aux malformations associées à la myéloméningocèle.

les différents sous-chapîtres

 

 

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