les craniosténoses et craniofacio-sténoses

synonymes : craniosynostoses – craniofaciosynostoses

layen 2 mots

Il s’agit de malformations affectant la boite crânienne, la face et parfois d’autres organes dues à une fermeture anormale des sutures crâniennes. Elles nécessitent souvent une prise en charge chirurgicale dans le but de restaurer une morphologie normale, de décomprimer le cerveau, et souvent de corriger les fonctions respiratoire, alimentaire et visuelle.

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physiopathologie

les craniosténoses sont dues à une fermeture de suture prématurée (métopique) ou anormale (coronale, sagittale, lambdoïde). la croissance crânienne se poursuit avec une restriction dans le sens perpendiculaire à la suture fermée (loi de Virchow), et une compensation dans le sens parallèle à la suture fermée. 6-craniostenoses-loi-de-Virchow

la craniosténose a donc toujours un impact morphologique, et souvent un retentissement sur le volume crânien qui peut retentir sur le développement iranien et la vision ; ceci concerne surtout les synostoses plurisuturaires, mais aussi,à un moindre degré, les synostoses unisutiraires. de plus, il existe un retentissement fonctionnel lorsque la fermeture est asymétrique (plagiocéphalie vraie synostotique) ou qu’elle s’associe à une faciosténose (retentissement sur la respiration, l’alimentation, l’aération tympanique).

la cause de la fermeture de la suture est souvent génétique, surtout lorsque la suture coronale est impliquée ; elle est plus environnementale dans la fermeture du système sagittal (métopique et sagittale). dans de rares cas, elle peut être la conséquence d’une hypopression intracrânienne (craniosténose par hyperdrainage).

les différentes craniosténoses

Sont des malformations résultant de la fermeture anormale ou prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes.craniosténoses

  • la scaphocéphalie (crâne allongé « en barque »)
  • la trigonocéphalie (crâne triangulaire)
  • la plagiocéphalie vraie synostotique (crâne aplati antérieurement)
  • la brachycéphalie (crâne court dans le sens antéro-postérieur)
  • l’oxycéphalie (« crâne pointu » et rétréci harmonieusement)
    • le « crâne en trèfle » correspond à un fermeture de toutes les sutures dès la naissance
  • la craniosténose de la lambdoïde ou pachycéphalie: occiput aplati et oreille attirée en bas et en arrière

il ne faut pas confondre la déformation occipitale positionnelle, improprement appelée plagiocéphalie postérieure), qui n’est pas un craniosténose, avec la plagiocéphalie vraie synostotique ni avec la craniosténose lambdoïde.

les principales cranio-faciosténoses sont :

  • la maladie de Crouzon
  • le syndrome d’Apert
  • le syndrome de Pfeiffer
  • le syndrome de Saethre Chötzen
  • le syndrome de Muenke

craniofaciostc3a9noses.pngelles sont le plus souvent en rapport avec une mutation génétique connue ou encore inconnue.

la prise en charge

le diagnostic des craniosténoses est clinique mais nécessite un bilan pluridisciplinaire dans un but thérapeutique.

les spécialités impliquées sont :

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  • la neurochirurgie
  • la chirurgie plastique
  • l’ophtalmologie
  • la radiologie
  • l’anesthésie
  • l’ORL
  • l’orthodontie

la chirurgie des malformations craniofaciales de l’enfant est prise en charge par les neurochirurgiens seuls ou en collaboration avec les chirurgiens plasticiens.

academic

pour les spécialistes, voir aussi les pages craniosténoses dans le chapitre techniques chirurgicales

FAQ

  • quelle imagerie ? tdm 3D
  • date d’hospi ? la veille de l’opération
  • incision ? dans les cheveux
  • rasage ? aucun

    zig-zag
    incision en zig-zag, dans un but de discrétion, magnifiée par le patient
  • temps opératoire ? 1 à 3 h selon l’opération
  • saignement opératoire ? transfusion dans la quasi-totalité des cas
  • soins post-opératoires ?
    • soins intensifs 24h
    • douleur postopératoire : morphine
    • sonde vésicale 24h
  • sortie ? J+4 à J+6
  • soins post-opératoires : fils résorbables 15j, pansements stériles secs 15j
  • casque ? NON

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autres détails pratiques

plusieurs associations de patients fournissent des informations et de l’aide aux parents d’enfants atteints de craniosténose

asso 1001 têtes
1001 têtes
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épitêtes
les p'tits courageux
les p’tits courageux

 

charger le flyer de l’association 1001 têtes

academicressources documentaires

[Non syndromic craniosynostosis].

Atypical scaphocephaly: a review.

Unicoronal synostotic plagiocephaly: surgical correction: Lille’s technique.

Trigonocephaly: Lille’s surgical technique.

Non-syndromic oxycephaly and brachycephaly: a review.

Midfacial distraction without osteotomy using a transfacial pin and external devices.

[Rational use of distraction osteogenesis in craniofacial surgery].

Isolated bilateral coronal synostosis: early treatment by peri-fronto-orbital craniectomy.

Vestibular orientation for craniofacial surgery: application to the management of unicoronal synostosis.

Facial diplegia revealing ventriculoperitoneal shunt failure in a patient with Crouzon syndrome. Case report.

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