la plagiocéphalie vraie synostotique

laysynonymes : sténose unicoronale ; unicoronal synostosis

en 2 mots

il s’agit d’une malformation par fermeture unilatérale de la suture coronale, à ne pas confondre avec la déformation positionnelle par excès d’appui occipital. Il existe une asymétrie importante du visage,  c’est une disgrâce physique importante qui justifie une intervention pour corriger la morphologie mais aussi les troubles visuels induits par l’asymétrie des orbites.

doctorphysiopathologie

il s’agit d’une soudure d’une suture coronale, avec recul front-orbitaire du côté de la synostose, et avancée compensatrice de l’autre côté. il n’y a donc pas de côté normal. si la métopique est perméable, le bombement frontal du côté non sysnostotique est d’autant plus marqué.

par ailleurs, environ 11% des plagiocéphalies sont liées à une mutation génétique dans un contexte syndromique.

diagnosticplagio

on note une asymétrie du visage avec recul front-orbitaire, particulièrement évident quand l’enfant est vu par dessus. l’asymétrie des orbites entraîne une attitude vicieuse en torticolis qui entraîne une déformation du bas du visage (le menton pointe du côté non sysnostotique) et de l’extrémité céphalique.

le scanner permet de confirmer la synostose unicoronale et de s’assurer de la perméabilité des autres sutures

academictraitement

la chirurgie est détaillée à la page technique chirurgicale

les buts de l’intervention sont :

  • morphologique, pour corriger une disgrâce physique majeure car asymétrique
  • fonctionnel pour corriger la dystopie orbitaire et permettre une réaction de l’extrémité céphalique
  • en principe il n’y a pas d’hypertension intracrânienne dans cette craniosténose unisuturaire ; dans les cas opérés tardivement cependant, il existe certains arguments (opératoires notamment) pour penser qu’il existe tout de même une HTIC.

la correction chirurgicale consiste à avancer, abaisser et translater le bandeau front-orbitaire et à reconstruire la voûte frontale par un volet prélevé à distance sur la région frontale ou pariétale. la correction est calculée sur le scanner en orientation vestibulaireplagio technique

résultatsplagio pré-postop

pour en savoir plus

Vestibular orientation for craniofacial surgery: application to the management of unicoronal synostosis.

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