la trigonocéphalie

layen 2 mots

il s’agit d’une fermeture prématurée de la suture métopique, qui se ferme normalement entre 4 et 9 mois. sa fermeture avant la naissance entraine un pincement frontal dont le retentissement morphologique est très disgracieux, et peut également entraîner une compression cérébrale frontale. La chirurgie a donc comme buts la correction morphologique et la décompression cérébrale.

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trigono
trigonocéphalie diagnostiqué à la naissance, dystocie, nécessité de forceps avec fracture du rocher

la morphologie est caractéristique, avec une crête au milieu du front, un recul des rebords orbitaires donnant l’impression d’yeux globuleux, un rapprochement des globes oculaires souvent masqué par un pli épicanthal. parfois, la fermeture de la suture est responsable d’une dystocie (photo ci-contre). le développement est en règle normal au moment du diagnostic, sauf contexte syndromique.

le diagnostic est parfois fait en anténatal

diagnostic différentiel : la crête métopique, banale, qui n’entraîne pas de recul des rebords orbitaires et ne nécessite en général pas de prise en charge.

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la cause de la trigonocéphalie est le plus souvent inconnue, on note une prévalence importante chez les garçons (3 cas sur 4) ; on invoque des facteurs environnementaux anténataux, du fait notamment d’une augmentation importante de la prévalence au cours des années 90, et du rôle tératogène connu du Valproate.

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alors que la majorité des cas, la trigonocéphalie est isolée, dans une forte minorité de ça, elle est associée à un syndrome connu identifié par une mutation, une anomalie chromosomique, un agent tératogène, mais aussi à contexte malformatif ou familial. au total, environ 30% des trigonocéphalies surviennent ainsi dans un contexte syndromique. ces patients sont plus à risque de retard développemental, en raison du contexte syndromique et non de la trigonocéphalie.

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les différentes pathologies, génétiques ou environnementales, associées à la trigonocéphalie.

traitement

les techniques sont détaillées sur les pages techniques:

la chirurgie de la trigonocéphalie se pratique habituellement à partir de 9 mois. il s’agit d’une intervention à double équipe permettant de remodeler le bandeau orbitaire et le galbe frontal.

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trigonocéphalie : la technique lilloise (cf référence bibliographique)
  • dans les cas vus tardivement, on peut réaliser une intervention de
    trigono volets
    transposition de volet pariétal dédoublé

    remodelage frontal par transposition d’un volet pariétal, sans dépose de bandeau frontal, redonnant un galbe frontal harmonieux (ci-contre).

  • S’il s’agit d’une simple crête métopique, un resurfaçage par fraisage est une solution simple, habituellement réalisée en fin de croissance.

pour en savoir plus

Trigonocephaly: Lille’s surgical technique.

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