le crâne en trèfle

synonymes : cloverleaf skull – Kleeblattschadel

lay

en 2 mots

c’est une forme précoce et grave de craniosténose chez le petit nourrisson voire le nouveau-né. il entre souvent dans le cadre d’une maladie syndromique. il s’agit souvent d’une urgence chirurgicale chez un petit nourrisson voire un nouveau-né.

academic

étiologie

un grand nombre de crânes en trèfles sont dus à des mutations connues, et s’associent souvent, d’emblée ou au cours de l’évolution ultérieure, à une faciosténose. Il s’agit de maladies rares correspondant aux syndromes de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre-Chötzen, Muenke, etc. Elles sont causées par les mutations des gènes classiques FGFR2, FGFR1 et FGFR3, Twist, TCF12, ERF, etc..

doctor

physiopathologie et anatomie- pathologique

il s’agit d’une fermeture multi-sututaire voire pansuturaire, qui compromet gravement la croissance crânienne.

les sutures étant d’emblée soudées, la poussée cérébrale est reportée sur les fontanelles : grande fontanelle, fontanelles ptérionales, ce qui donne un aspect caractéristique en trèfle du fait du bombement frontal et temporal.

cloverleaf CT
G : scanner 3D montrant l’aspect en trèfle caractéristique et la perméabilité des fontanelles bregmatique et ptérionales ; Dte : vue intérieure du crâne montrant la bride ptérionale réalisant une lame osseuse dans le plan sagittal

l’écaille temporale est frontalisée, il existe une bride coronale qui se traduit en endocrânien par une arête sphénoïdale très saillante, rotée dans le plan frontal.

cloverleaf veins
compression des sinus veineux avec circulation collatérale importante

il existe une HTIC en raison de la compression cérébrale, mais aussi des sinus veineux (Cf. ci-contre) surtout si les sutures lambdoïdes sont également fermées.

il existe fréquemment un engagement tonsillaire (Chiari) se constituant rapidement ou présent d’emblée.

Clverleaf Chiari 2
engagement tonsillaire sévère, présent en prénatal, et responsable d’une akinésie oesophagienne avec stase alimentaire sévère ayant nécessité une gastrostomie.

diagnostic prénatal

il est fait devant :

  • une croissance insuffisante du périmètre crânien
  • une hydrocéphalie
  • un engagement tonsillaire
  • une ossification excessive qui gêne l’étude des structures intra-crâniennes
  • une faciosténose
  • des anomalies des extrémités
  • des anomalies d’autres organes

diagnostic post-natal

cloverleaf

l’aspect morphologique est caractéristique, le PC inférieur aux valeurs normales

on note le contraste entre le bombement de l’os frontal et des écailles temporales, et le creux correspondant aux sutures coronales, d’où l’aspect en trèfle.

imagerie

  • le scanner montre la fermeture des sutures, les lacunes osseuses, la compression des structures intracrâniennes, l’hydrocéphalie
  • l’IRM montre la compression cérébrale, la compression des sinus veineux et la circulation de suppléance par les veines trans-osseuses, l’engagement tonsillaire

    cloverleaf Chiari 1
    engagement tonsillaire constitué en quelques mois après la naissance

academic

prise en charge

il s’agit souvent d’une urgence chirurgicale

la décompression antérieure par craniectomie péri-frontale

est souvent le premier traitement lorsqu’il existe une compression cérébrale dès la naissance.

cloverleaf perifrontal bis

la cranioplastie avec bandeau fronto-orbitaire

est indiquée si on peut attendre l’âge de quelques mois, elle présente l’avantage de permettre dans le même temps une distraction cranio-faciale pour traiter une faciosténose lorsqu’elle est présente.

la décompression postérieure 

peut être indiquée surtout en cas d’engagement tonsillaire symptomatique et de compression des sinus veineux.cloverleaf post 2

la prise en charge de l’hydrocéphalie

elle est souvent réalisée après la chirurgie osseuse, car le drainage favorise la fermeture des sutures.

la ventriculo-cisternostomie endoscopique est discutée, mais l’hydrocéphalie est rarement purement obstructive, elle est est le plus souvent en rapport avec une hyperpression veineuse.

cloverleaf veins 2
ARM veineuse avant (G) et après (Dt) décompression osseuse postérieure

la décompression des sinus veineux a un effet net sur l’hydrocéphalie, qui permet de retarder et parfois d’éviter la pose d’une valve

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