les scaphocéphalies

layen 2 mots

il s’agit de la plus fréquente des craniosténoses et de la plus simple anatomiquement car elle est monosuturaire et n’intéresse que la voûte du crâne. Le volume intracrânien est conservé, il n’y a en général pas de compression cérébrale, au moins dans la petite enfance.

les indications opératoires sont surtout morphologiques (restaurer une forme normale) mais ont également un but de décompression cérébrale. scapho

academic

pathogénie

les scaphocéphalies n’ont le plus souvent aucune cause familiale ni génétique. il existe de rares cas associés à diverses mutations. on note une prédominance des garçons (4 cas sur 5) ; les cas féminins sont volontiers atypiques.

le crâne est allongé, le front bombant par compensation surtout si la métopique reste perméable, parfois un cintre pariétal si la fermeture de la sagittale est partielle.

il n’y a théoriquement pas d’hypertension intracrânienne car pas de diminution du volume crânien chez le nourrisson porteur d’une scaphocéphalie : il s’agit d’une craniosténose monosuturaire, bien compensée par les coronales et et lambdoïdes ; en réalité, les cas non opérés présentent souvent un engagement tonsillaire chronique (Chiari cf. ci-dessous) et parfois une vraie hypertension intra-crânienne. en cas d’abstention, il faut donc surveiller ces patients au moins cliniquement.

scapho tardive
scaphocéphalie découverte à 3 ans 1/2 ; noter l’engagement tonsillaire et l’avancée maxillaire

 

doctordiagnostic

Morphologiquement, il existe un bombement frontal médian associé à un pincement temporal, ainsi qu’un boulet occipital. l’indice céphalique est inférieur à 75%. Le périmètre crânien et en général à la limite supérieure de la normale, voire nettement au dessus car le volume intracrânien est préservé alors que le crâne est allongé. il existe souvent un dysharmonie dento-faciale car le maxillaire en entraîné vers l’avant par l’allongement de la base du crâne (cf. ci-dessus).

le Scanner est nécessaire pour s’assurer de l’absence de fermeture d’une autre suture et de la normalité du contenu crânien.

scaphos

academicvariantes

il existe plusieurs variantes, la sphénocéphalie (en forme de coin), la plus fréquente ; la clinocéphalie (crâne allongé) qui associe un pincement de la région pariétale ; et la leptocéphalie (crâne mince) qui associe la fermeture prématurée de la metopique, et donc un aspect trigonocéphale.

Par ailleurs la scaphocéphalie peut être le début d’une craniosténose plus complexe ; il s’agit alors d’une scaphocéphalie atypique.

traitement chirurgical

Le seul traitement est la chirurgie. la technique varie selon l’âge de l’enfant. nous réalisons généralement :

  • une craniectomie inter-pariétale vers 4 mois, qui permet de lever l’obstacle à la croissance et permet au cerveau de redonner une forme normale au crâne. la craniectomie a l’avantage d’être simple, moins hémorragique et avec un meilleur résultat morphologique, mais chez un bébé plus petit
  • une transposition de volets frontaux et pariétaux à partir de 9 mois, qui redonne d’emblée une morphologie normale. c’est une intervention plus importante et un peu plus hémorragique. Elle permet par ailleurs de corriger la morphologie frontale si besoin comme dans la leptocéphalie (cf. ci-dessous).

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