la scaphocéphalie atypique

synonymes : scaphocéphalie complexe – atypical scaphocephaly

layen 2 mots

la scaphocéphalie par fermeture de la suture sagittale est une craniosténose fréquente et bénigne ; dans de rares cas, une autre suture peut se fermer secondairement, un suivi prolongé est donc nécessaire

academicl’évolution atypique de la scaphocéphaliescapho atypique noso

dans l’immense majorité des cas, la scaphocéphalie est simple, limitée à la fermeture de la suture sagittale, avec une évolution post-opératoire simple. dans 1 à 2% des cas environ, on note une fermeture asynchrone d’une ou plusieurs autres sutures.

il peut s’agir de :

  • la suture métopique :  leptocéphalie, variante rare de la scaphocéphalie
  • une coronale : plagio-scaphocéphalie
  • les deux coronales : oxycéphalie
  • de la lambdoïde : pachycéphalie

    scapho atypique 2
    scaphocéphalies atypiques : avec fermeture d’une coronale (gauche), des 2 coronales (centre et droite) avec apparition d’un trouble occlusal

S’agissant alors d’une craniosténose multisuturaire, il existe alors un risque de compression cérébrale.

par ailleurs, il importe de rechercher un contexte syndromique qui a pu passer inaperçu initialement, avec parfois apparition d’une faciosténose type Crouzon. un diagnostic génétique est donc à faire.

la correction chirurgicale est également plus complexe et nécessite une prise en charge pluridisciplinaire, avec avancée fronto-orbitaire.

scapho atypique
oxycéphalie débutant comme une scaphocéphalie A : à la naissance ; B à 4 mois; C, D : le scanner montre que la suture sagittale et les coronales sont en train de se fermer

ce type d’évolution est rare, environ 1,5% des scaphocéphalies ; il importe néanmoins de suivre tous les patients de façon prolongée.

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