l’hémisphérotomie

layen 2 mots

l’hémisphérotomie est une intervention majeure indiquée dans de rares cas d’épilepsie résistant à tous traitements, lorsque les crises viennent d’un seul côté du cerveau ; dans ces cas, l’hémisphère malade n’a plus de fonctions utiles aux patient, il n’a plus qu’un rôle délétère en diffusant l’épilepsie à l’hémisphère sain ; il empoisonne littéralement l’hémisphère sain par libération de toxines. lorsque l’épilepsie est contrôlée par l’hémisphérotomie, l’enfant peut se développer au plan de son éveil mais il garde des séquelles majeures au plan moteur et visuel.

doctorrationnel de l’intervention

il s’agit d’une intervention majeure qui consiste à déconnecter complètement le cortex de l’hémisphère malade en laissant en place le thalamus ; celui-ci permet de reprendre en charge certaines fonctions, du fait de la neuroplasticité de l’enfant.

il est indispensable que les crises aient une point de départ strictement unilatéral

indications

Sturge
Sturge Weber avec angiome facial bilatéral et cortical hémisphérique gauche

les lésions concernées sont :

  • l’angiomatose encéphalo-trigéminée de Sturge-Weber
  • les dysplasies corticales étendues
  • l’hémimégalencéphalie
  • les lésions ischémiques (ischémie péri-sylvienne)
  • l’encéphalite de Rasmussen (cf. ci-dessous)

afekir rassmussen
encéphalite de Rasmussen hémisphérique gauche

academic

la chirurgie

le principe est de déconnecter toutes les voies de conduction de la substance blanche en laissant le thalamus seul en place.hémisphérotomie perop

il existe plusieurs techniques possibles ; nous utilisons la technique développée par O Delalande, avec :

  • corticectomie en région centrale
  • callosotomie vers l’avant jusqu’au bec du corps calleux (repère : l’artère communicante antérieure)
  • callosotomie postérieure jusqu’au selenium (repère : la veine de Galien)
  • section de la corona radiata en rejoignant la corne temporale et le corps du ventricule (repère antérieur : l’artère sylvienne)
  • section du fornix et du gyrus rectus (repère : l’artère cérébrale antérieure)

hémisphérotomie-nawel-1.pngrésultats

les suites opératoires peuvent être marquées par des complications hydrauliques (collection sous-durale, hydrocéphalie), parfois endocriniennes (diabète insipide, syndrome de perte de sel).

les résultats sur l’épilepsie sont le plus souvent excellents (80 à 90% de patients sans crises)

sur le plan fonctionnel, le patient garde les séquelles :

  • de la pathologie initiale
  • de l’épilepsie
  • de l’intervention : hémi-anopsie latérale homonyme, hémiplégie permettant le plus souvent la marche mais avec une main peu ou pas utilisable

 

 

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