la décompression pour malformation de Chiari

academicrationnel

la « malformation de Chiari » est en fait un engagement tonsillaire chronique avec compression de la jonction bulbo-médullaire ; cet engagement peut s’auto-aggraver du fait de la pulsatilité cérébrale (« cork in the bottle« ). c’est un processus plus qu’un état, un phénomène avant tout hydrodynamique.

le but de l’intervention est de briser ce cercle vicieux et de désengager les tonsilles cérébelleuses en constituant une néo-grande citerne.

par ailleurs, avant de décider d’un abord de la charnière cranio-cervicale, il est indispensable de s’assurer :

  • de l’absence d’hydrocéphalie
  • de l’absence de malformation osseuse de la charnière cranio-cervicale

l’indication de décompression chirurgicalebalance.jpg

la décision d’opérer

est basée sur une balance bénéfice risque favorable à la chirurgie. ceci suppose :

  • que les critères radiologiques soient clairs :
    • tonsilles effilées
    • déformation de la jonction bulbo-médullaire
    • surtout hypersignal T2 intra-axial
  • et que la malformation soit cliniquement significative, c’est à dire que :
    • les symptômes allégués sont imputables à la malformation, ce qui  chez le petit enfant est parfois difficile à affirmer, mais aussi à exclure
    • dans les Chiaris de découverte apparemment fortuite, il peut exister une pathologie du sommeil qui explique parfois un retard développemental
    • dans un Chiari asymptomatique avec syrinx, le risque évolutif de celle-ci (dégradation neurologique parfois aiguë et souvent incomplètement réversible) peut justifier une chirurgie préventive au même titre que pour les lésions dysraphiques
  • que le risque opératoire soit faible au regard de l’évolution naturelle attendue ; la morbidité de cette chirurgie est faible mais doit pouvoir être justifiée.

au total, la décision opératoire est en général une question de jugement qui demande réflexion.

la décision d’abstention

(qui n’est pas l’absence de décision d’opérer) ; elle est prise aisément devant une malformation mineure et l’absence de symptomatologie.

elle est plus difficile en cas de malformation franche radiologiquement, d’autant qu’il n’y a pas forcément de parallélisme entre imagerie et clinique : s’agissant d’un processus dynamique, l’imagerie peut sous-estimer la compression, lors du sommeil en particulier.

dans de tels cas, l’étude polysomnographique est indispensable avant de pouvoir rassurer la famille.

Chiari pré-postop2
décompression postopératoire franche

la technique choisie

en raison du caractère souvent flou de la symptomatologie pré-opératoire chez l’enfant, il est important d’assurer une décompression effective avec une imagerie post-opératoire indiscutable.

notre technique habituelle comporte donc une décompression osseuse et durale avec plastie autologue et souvent résection tonsillaire

technique

  • décubitus ventral, tête fléchie dans la têtière à pointes
    • avec soutien frontal chez les nourrissons
  • exposition en sous-périosté de l’écaille occipitale et de l’arc postérieur de C1
    • dans les chiaris malformatifs, attention au saignement veineux, à un arc de C1 déhiscent
  • craniectomie limitée, ouvrant largement le foramen occipital, laminectomie de C1
    • pas de nécessité d’exposer les sinus latéraux, il faut seulement exposer la fosse suffisamment pour pouvoir ouvrir et suturer la dure-mère
Challi Chiari
left: preop MR showing syrinx; center-top left: paramedian dural opening; center-top right: arachnoid dissection showing free egress of the fourth ventricle; center-low left: resection of the right tonsil; center-low right: autologous duraplasty with pericranium; right: postoperative MR showing new cisterns magna and regression of syrinx.
  • ouverture paramédiane de la dure-mère jusqu’au niveau C1-C2
    • hémostase des veines durales par hémoclips, il existe parfois une branche méningée de la PICA
  • dissection arachnoïdienne permettant de s’assurer de la bonne communication des ventricules avec les citernes
    • il existe souvent une gliose importante de la pointe des tonsilles qui atteste de leur effet compressif
  • la tonsille la plus basse est volontiers réséquée pour assurer une communication libre
    • parfois elles sortent sous pression à l’ouverture durale surtout chez les petits
    • éviter d’irriguer en coagulant la tonsille car diffusion thermique aux nerfs mixtes et à la moelle allongée
  • l’ouverture durale est agrandie en losange avec une plastie de périoste occipital suturée de façon étanche et des suspensions durales.
    • le prélèvement du périoste entraîne un saignement d’une branche de l’artère occipitale
  • fermeture plan par plan au fil résorbable

les complications et leur prévention

Chiari complications

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