la prise en charge de la malformation de Chiari type 1

doctor

synonymes : engagement tonsillaire chronique ; Arnold-Chiari de type 1 ; chronic tonsillar herniation

la décision thérapeutique

en fonction du bilan radiologique et du retentissement clinique on décidera soit :

  • de rassurer totalement la famille
  • de proposer une simple surveillance
  • d’une décompression de la fosse postérieure
  • d’un drainage de l’hydrocéphalie

le risque est double :

  • surmédicaliser, c’est à dire opérer une malformation de Chiari asymptomatique découverte fortuitement
  • sous-médicaliser, c’est à dire négliger un Chiari apparemment peu compressif mais en fait sous-estimé par l’imagerie

le rationnel de la chirurgie est détaillé sur la page technique Chiari

le chiari de découverte « fortuite »

chiari-regression-spont.jpg
Chiari de régression spontanée

souvent, on découvre la malformation de façon fortuite, en particulier dans le cadre d’un bilan de retard développemental ; il faut alors déterminer si :

  • il s’agit d’une découverte réellement fortuite
  • ou si la malformation de Chiari, comme le retard, résulte d’une souffrance néonatale
  • ou s’il existe un trouble du sommeil qui retentit sur les fonctions cognitives

il est important de s’assurer que le patient est réellement asymptomatique, en particulier chez le nourrisson il est difficile d’affirmer l’absence de douleurs. la réalisation d’un enregistrement polysomnographique est nécessaire avant de décider d’une abstention.

Chiari CAT

le traitement chirurgical

(il n’existe pas de traitement médical)

le traitement de la cause

chaque fois qu’elle existe, doit passer en premier, qu’il s’agisse d’un obésité ou d’une craniosténose

le traitement de l’hydrocéphalie

c’est la première chose à faire s’il les ventricules sont larges et que le plancher du 3ème ventricule est abaissé. cette décision est d’autant plus justifiée qu’il existe un problème hydraulique comme une syringomyélie. on réalise en première intention une ventriculo-cisternostomie endoscopique. chiari hydro

c’est la surveillance ultérieure, clinique et radiologique, qui fera décider, ou non, d’une geste de seconde intention sur la charnière cranio-cervicale.

la décompression de la charnière craniocervicale

c’est l’intervention de référence. la technique varie suivant les équipes, le but est d’obtenir une bonne décompression de la moelle allongée (bulbe) et une circulation libre du liquide cérébro-spinal.

le rationnel de la chirurgie et la technique opératoire sont détaillés sur la page technique ChiariChiari op

Chiari pré-postop2
IRM pré- et post-opératoire

les résultats de la chirurgie

la mortalité est quasi-nulle, et la morbidité faible, essentiellement à type de troubles hydrauliques, nécessitant rarement une intervention de drainage.

la grande majorité des patients est nettement améliorée. les troubles cognitifs, qui ne sont qu’en partie liés à la compression cérébrale (par le biais de troubles du sommeil) sont les moins modifiés par l’intervention.

Chiari outcome
clinical outcome after surgery, in 117 children

les complications de la chirurgie

la chirurgie de la malformation de Chiari est une routine dont il faut se méfier car il existe un risque non négligeable de complications liées à l’opération et à l’anesthésie.

Chiari complications

télécharger le mémoire du Dr Di Palma

les difficultés anesthésiques

la chirurgie peut être rendue très compliquée voire impossible par les problèmes de voies respiratoires posés par ces patients.

charnière pièges anesth
patients posant des difficultés majeures au plan respiratoire : Hunter : non opérable car infiltration de l’arbre bronchique ; Coffin-Lowry : sténose majeure trachéale entre sternum et rachis thoracique ; Klippel-Feil : scoliose trachéale ; malformation de charnière : cyphose fixée, réintubation impossible, trachéotomie

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