les kystes arachnoïdiens sylviens

layen 2 mots

ce sont des malformations communes, découvertes le plus souvent de façon fortuite ; dans certains cas cependant ils peuvent se compliquer de compression cérébrale, de saignement sous-dural ou intra-kystique, ou déformer la voûte crânienne, et nécessiter une intervention. il n’y a pas de raison de contre-indiquer les sports.

academicétiopathogénie

Alors qu’ils sont de loin les kystes arachnoïdiens plus fréquents en post-natal, ils sont rares (et différents) en diagnostic anténatal. il s’agit donc très probablement de kystes acquis, c’est une pathologie développementale, comme le suggèrent certaines observations comme celle ci-dessous. sylvien développement

courbe Chermeux bis
kyste arachnoïdien sylvien découvert à 8 ans de façon fortuite ; on note une ascension du PC vers 6 mois puis une stabilisation

on note parfois rétrospectivement une ascension du périmètre crânien dans la petite enfance qui suggère une date pour l’apparition du kyste. par ailleurs, il existe une prédominance des garçons (2 cas sur 3) et du côté gauche (2 cas sur 3 également). parfois les kystes arachnoïdiens sylviens sont associés à une inflation globale des espaces méningés et ventriculaires et une augmentation du PC, qui suggère une trouble diffus de l’hydrodynamique intra-crânienne.

doctordiagnostic et décision thérapeutique

il existe différentes situations cliniques ; curieusement, il n’y a en règle générale pas de passage de l’une à l’autre (cf figure ci-dessous).

sylviens asympt
série lilloise : les 45 cas de kyste qui étaient asymptomatiques le sont tous restés (malgré les encouragement à la pratique de tous les sports) ; ceci suggère que N est très élevé, et que le sport n’est pas dangereux pour un porteur de kyste.

le kyste arachnoïdien sylvien fortuit

c’est une circonstance de découverte fréquente. si le patient est asymptomatique et que le fond d’oeil est normal, il convient de s’abstenir. chez le nourrisson, un suivi clinique et un contrôle d’imagerie à distance sont cependant nécessaires. Dans notre expérience, aucune kyste asymptomatique ne s’est complication de saignement malgré une pratique des sports que nous avons encouragée. Il ne faut donc pas contre-indiquer les sports, même les sports de contact.

le kyste arachnoïdien sylvien compressif

si au contraire le patient est symptomatique, s’il existe un effet de masse, une chirurgie est à proposer. idéalement, c’est une intervention endoscopique qui permettra au mieux de rétablir une circulation normale du LCS en déstabilisant le moins possible la situation ; le bénéfice de la chirurgie est à mettre en balance avec ses risques, en particulier la survenue d’une collection sous-durale.

le kyste arachnoïdien sylvien compliqué de collection sous-durale

l’hématome sous-dural (HSD) peut résulter d’un traumatisme, en général mineur, ou sans traumatisme identifié. l’HSD est uni ou bilatéral, le liquide peut être aspect variable, allant d’hémorragique à eau de roche.sylvien HSD

souvent le kyste est peu visible ; chez un sujet jeune présentant un HSD chronique, on s’attachera donc à rechercher une empreinte osseuse sphénoïdale qui démontre qu’un kyste sylvien pré-existait à l’HSD

sylvien HSD 2
HSD associé à un kyste sylvien ; noter l’effet de masse (centre) et l’empreinte sur le sphénoïde (droite) alors que le kyste lui-même est masqué par l’HSD (gauche)

Il existe souvent un décalage entre l’imagerie qui est peu impressionnante, et la pression qui est souvent très élevée ; ceci va dans le sens d’un trouble de la résorption du LCS.

la déformation crânienne : la « bosse du coiffeur »

la pulsatilité du kyste entraîne une déformation de la région temporale (et non du cerveau, curieusement), qui peut être évolutive et nécessiter une chirurgie majeure (cf. ci-dessous)sylviens barber's hump

academictraitement des kystes arachnoïdiens sylviens

les différents traitements sont la membranectomie, le drainage et la fenestration endoscopique

sylvien CAT
les trois techniques principales, avec leur résultats dans la littérature médicale
sylvien fenestration
fenestration : ouverture des membranes devant et derrière la carotide

le kyste non rompu

le traitement de choix est la fenestration endoscopique. celle-ci consiste à ouvrir les membranes kystiques internes vers les citernes où le liquide reprend une circulation normale.

cette chirurgie comporte un risque de complications, en particulier de collection sous-durale surtout chez le jeunes enfants, mais elle a l’avantage de la simplicité et d’un rapport bénéfice-risque favorable.

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le kyste associé à une collection sous-durale

la seule solution est le drainage sous-dural, soit externe si le liquide des hémorragique, soit interne s’il est fluide. quand le liquide est eau-de-roche, il faut mettre en place une valve ; on a parfois en post-opératoire un syndrome d’hyper-drainage avec céphalées orthostatiques invalidantes.

le kyste avec déformation crânienne

on réalise une membranectomie suivie de cranioplastie. il s’agit d’une intervention majeure qui peut nécessiter la collaboration d’un chirurgien plasticien.

sylviens barber's hump BO
membranectomie avec cranioplastie ; noter l’empreinte du kyste sur le volet crânien ; résection des membranes et ouverture des citernes de la base ; reconstruction avec correction du rebord orbitaire et de la bosse temporale ; tdm postopératoire

 

 

 

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