la maladie de moyamoya

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en 2 mots

il s’agit d’une maladie occlusive des artères du cerveau, compensée par le développement de vaisseaux artériolaires donnant radiologiquement un aspect de « nuage de fumée » (d’où le nom en Japonais). Cette maladie est rare en occident, les formes pédiatriques se caractérisent par la prédominance des accidents cérébraux ischémiques.

doctor

physiopathologie

le moyamoya peut être secondaire à une maladie constitutionnelle comme la trisomie 21, ou à une souffrance vasculaire, par exemple après irradiation.

on décrit une évolution cyclique suivant les stades de Suzuki : 1 sténose artérielle ; 2 apparition de vaisseaux anormaux type moyamoya ;  3 plus de vaisseaux anormaux ; 4 apparition d’anastomoses extra-intracrâniennes ; 5 progression des anastomoses et régression des vaisseaux moyamoya, 6 disparition des vaisseaux moyamoya.

il existe un défaut de perfusion cérébrale, se manifestant par des accidents

moya spect
SPECT montrant une hypoperfusion diffuse

vasculaires cérébraux ischémiques. il existe rarement des anévrysmes, rares chez l’enfant, liés à la perturbation du flux artériel

les vaisseaux cérébraux sont en vasodilatation maximale, ils ne sont pas sensibles au stimuli qui provoquent normalement une vasodilatation ; ils sont par contre susceptibles de se contracter, en particulier en cas d’hypocapnie, provoquée par l’hyperventilation ; il est donc formellement déconseillé d’hyperventiler, comme pour gonfler une baudruche, souffler les bougies d’un gâteau d’anniversaire…

academictraitement

le traitement anti-agréant est nécessaire, de façon souvent définitive.

le but de la chirurgie est de revasculariser le cerveau par la création d’anastomoses entre les territoires carotidiens interne et externe. Chez l’enfant, les anastomoses micro-chirurgicales posent plusieurs problèmes : les vaisseaux donneurs et receveurs sont petits, se spasment, et on ne peut pas forcément revasculariser les territoires qui en ont besoin.

la chirurgie la plus utilisée chez l’enfant est la technique des synangioses multiples par trous de trépans.

moya chir
technique des synangioses multiples : multiples trous de trépan avec ouverture de la dure-mère ; détail à droite : mise en contact du lambeau de périoste avec le cortex (technique du « porte-torchon ») pour promouvoir les anastomoses extra-intra-crâniennes.

les avantages de cette technique sont :

  • simplicité technique
  • pas de nécessité d’artère donneuse et d’artère receveuse
  • par de risque d’occlusion d’anastomose par vasospasme
  • traitement bilatéral en un temps
  • revascularisation « à la demande » des territoires ischémiques

résultats

moya A°
au dessus : pré-opératoire ; en dessous : post-opératoire

les patients ne font habituellement plus d’AVC en postopératoire. l’artériographie montre une bonne reperfusion cérébrale par les artères du territoire carotidien externe. cependant, si ils sont porteurs d’une maladie vasculaire sous-jacente, celle-ci peut continuer d’évoluer pour son propre compte.

 

 

 

références bibliographiques

[Moyamoya associated with Down syndrome].

Disappearance of a middle cerebral artery aneurysm associated with Moyamoya syndrome after revascularization in a child: case report.

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