les malformations artério-veineuses

synonymes : angiome, fistules piales

layen 2 mots

les malformations artério-veineuses (MAV) sont la principale cause d’accident vasculaire cérébral hémorragique chez l’enfant. le saignement est une urgence qui nécessite souvent une intervention chirurgicale. La MAV peut être traitée par la chirurgie, l’embolisation et la radiochirurgie.

academicanatomie pathologique et histoire naturelleMAV diffuse

les MAV de l’enfant sont immatures, il s’agit d’une résille angiomateuse qui va progressivement se développer avec recrutement de pédicules artériels et de veines de drainage, avec parfois apparition d’anévrysmes d’hyperdébit. ces anévrysmes sont particulièrement fragiles et peuvent se rompre dans le tissu cérébral ou les ventricules.

le saignement peut être favorisé par un effort physique, mais la majorité survient sans cause particulière voire pendant le sommeil. le risque de resaignement est estimé à environ 10% dans l’année qui suit. les MAV les plus agressives, celles qui tuent le plus, sont situées dans le cervelet.

MAV age et loc
répartition par âge et sexe (à gauche) et par topographie intra-cérébrale (à droite). On note que les localisations les plus fréquentes (cervelet et région centrales) sont aussi les plus significatives cliniquement (risque de décès et de séquelles neurologiques respectivement)

doctordiagnostic

la majorité des MAV de l’enfant se révèlent en effet par une rupture hémorragique, qui survient « comme un coup de tonnerre dans un ciel serein »,  avec céphalées, vomissements, déficit et troubles de conscience progressifs, parfois signes d’engagement. dans notre série, 78% des patients se présentaient avec une MAV rompue, 43% étaient . comateux

moins souvent, il s’agit d’une MAV non rompue, elle se révèle par des céphalées ou une épilepsie. de plus en plus souvent, on découvre des MAV de façon fortuite sur une imagerie réalisés pour autre chose. il faut alors décider ou non d’un traitement préventif.MAV clinique

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les différents moyens thérapeutiques

ces différents moyens ont chacun leurs avantages et inconvénients.MAV choix

doctor

 

Ils ne sont pas mutuellement exclusifs : peuvent être combinés pour réaliser une traitement séquentiel de la MAV.

MAV ttt séquentiel
traitement séquentiel  : MAV sylvienne gauche rompue dans le ventricule ; dans un premier temps, embolisation d’un faux anévrysme, mettant à l’abri d’un resaignement précoce, puis embolisations séquentielles, et pour finir radiochirurgie.

la décision thérapeutique

elle est multidisciplinaire. on décide en fonction de la MAV, du patient et de la présentation clinique que est le meilleur choix pour le patient. MAV décision

les résultats

devenir en fonction de l’état clinique initial

MAV outcome
WFNS : grade clinique à l’admission (1 : normal,  5 coma grave) ; GOS : résultat clinique final (1 normal, 5 décédé).  on notera que la majorité des patients initialement comateux (WFNS 4 et 5) ont des séquelles faibles ou absentes (GOS 1 et 2)

devenir à long terme de l’angiomeMAV resaignement

si l’angiome n’est pas totalement guéri, il persiste un risque de resaignement de façon retardée.

contrairement à l’adulte, il existe un risque de récidive d’angiome même si l’angiographie de contrôle semblait normale. Ceci est lié à l’immaturité des vaisseaux qui sont capable de produire de nouveau une MAV. Il est prudent de recontrôler l’angiographie à la fin de la croissance avant de  déclarer le patient guéri. MAV contrôle

ressources documentaires

Grade 1 Spetzler and Martin cerebral ruptured arteriovenous malformations treated by microsurgery: Poor functional outcome is related to injury from haemorrhage.

Reappearance of arteriovenous malformations after complete resection of ruptured arteriovenous malformations: true recurrence or false-negative early postoperative imaging result?

Ruptured cerebral arteriovenous malformations: Outcomes analysis after microsurgery.

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