les spina bifida : les différentes lésions dysraphiques

synonymes : dysraphismes ; dysraphic states

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en 2 mots

Il s’agit d’un ensemble très divers de malformations de l’axe cranio-spinal liées à une anomalie embryonnaire. les malformations de la colonne et de la moelle épinière sont connues sous le nom de spina bifida, parmi lesquels il faut distinguer :

  • les spina ouverts, essentiellement la myéloméningocèle, associant une paralysie plus ou moins grave des membres inférieurs et des sphincters à des lésions cérébrales avec hydrocéphalie
  • et les spina fermés, qui posent surtout le problème d’une dégradation progressive des fonctions neurologiques due à la traction médullaire, accessible à un traitement chirurgical.

les lésions dysraphiques du crâne sont également appelées cranium bifidum, elles sont plus rares, et comportent elles aussi des lésions ouvertes et des lésions fermées

le diagnostic anténatal permet souvent, mais pas toujours de diagnostiquer ces malformations.

le diagnostic post-natal repose sur l’examen attentif de la ligne médiane en particulier du bas du dos.

il existe des diagnostics différentiels, qui sont des anomalies cutanées banales, sans gravité : les fossettes coccygiennes atypiques et les plis fessiers asymétriques.

doctor

les pathologies dysraphiques

résultent d’une anomalie de l’embryogénèse ; suivant le stade qui est perturbé, la malformation se présente différemment, et peut interférer avec le stade embryonnaire suivant, réalisant un effet dominodiagnostic embryo

les principaux spina bifida ouverts sont :

les principaux spina bifida fermés sont :

les dysraphies crâniennes (ou cranium bifidum) peuvent être ouvertes ou fermées

  • ouvertes : l’exencéphalie, les fistules dermiques
  • fermées : les méningocèles et encéphalocèles

dysraphismes

le diagnostic de spina bifida

il est fait :

  • en anténatal le plus souvent dans les lésions volumineuses, surtout kystiques, surtout si elle s’accompagne de lésions encéphaliques (myéloméningocèle)
  • à la naissance souvent lorsque la lésion est « plate », devant des anomalies cutanées
  • parfois tardivement, voire à l’âge adulte devant un tableau de myélopathie d’aggravation progressive

association de patientsASBH

l’ASBH (association nationale spina bifida et handicaps)

ressources documentaires

Follow-up of adult patients with myelomeningocele].

The transition from child to adult in neurosurgery.

[Neurenteric cyst: an unusual congenital malformation of the spinal canal].

Occipital dermal sinuses: report of nine pediatric cases and review of the literature.

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