la diastématomyélie

layen 2 motsdiastémato

il s’agit d’une malformation rachis-médullaire complexe avec une moelle séparée en deux par un éperon central. la diastématomyélie associe donc des anomalies médullaires et des anomalies vertébrales.

academicpathogénie et anatomie pathologique

il s’agit d’une malformation liée à un trouble de la gastrulation avec rupture de la notochorde, qui induit deux tubes neuraux sur un ou plusieurs niveaux rachidiens.abord diastémato

Il en résulte un éperon osseux (type 1) ou fibreux (type 2) qui sépare la moelle. il existe souvent des fusions vertébrales et des hémivertèbres. la gastrulation étant perturbée, il y a par effet domino une perturbation des étapes suivantes, avec souvent un filum court, voire un myélolipome, une méningocèle ou une fistule dermique.

doctordiagnostic

diastématomyélie amyotrophie
atrophie du membre inférieur gauche

le diagnostic est rarement fait en anténatal. A la naissance, on note une anomalie au plan cutané, avec une peau anormale, une hyperpilosité réalisant une queue faunesque (ci-dessus à gauche). Au plan neurologique, il peut exister une inégalité de longueur des membres inférieurs (ci-dessus en bas à gauche),  des troubles progressifs de la motricité, du contrôle sphinctérien, des douleurs du rachis et des membres inférieurs. Du fait des anomalies vertébrales, il existe souvent une déformation évolutive du rachis qui nécessite une prise en charge orthopédique.

diastématomyélie imagerie
diastématomyélie lombo-sacrée ; IRM : A face, noter les hémivertèbres ; B : de face noter le diastème osseux ; C reconstruction : noter le diastème entre les 2 hémi-moelles ; D : profil : noter la position basse de la moelle

academictraitement

la chirurgie est indiquée pour libérer la moelle. il faut réséquer l’éperon osseux avec sa gaine de dure-mère, sinon il y a risque de récidive, et souvent sectionner un filum terminale court associé.

la technique est détaillée sur la page chirurgie pour diastématomyélie

diastématomyélie BObis
A, B : IRM ; diastème osseux (flèche) ; C : après laminectomie, incision durable au pourtour du diastème ; D dure-mère ouverte : diastème osseux (flèche pleine) et sa gaine durale (flèche évidée) ; E : éperon réséqué, sa gaine est réséquée et suturée

devenir

chez les patients symptomatiques, les suites sont souvent marquées par une amélioration clinique, au plan des douleurs en particulier.

un suivi prolongé est nécessaire car il peut survenir dans les années qui suivent un syndrome de refixation médullaire du fait de la traction liée à la croissance sur la cicatrice médullaire. devant un tableau de douleur et de dégradation neurologique, il peut être nécessaire de réaliser une défixation, qui est techniquement parfois complexe car l’adhérence est souvent antérieure.

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