le syndrome de refixation médullaire dans les dysraphismes

laysynonymes : refixation médullaire – myéloméningocèle – myélolipome  spinal cord retethering – myelomeningocele – myelolipoma

en 2 mots

la moelle épinière opérée à la naissance présente des adhérences cicatricielles avec les enveloppes méningées, et la croissance peut entraîner une mise en tension de la moelle épinière avec apparition de paralysie, de douleurs, de scoliose. le syndrome de refixation médullaire peut entraîner une perte progressive de la marche.

lorsqu’elle est indiquée, la chirurgie obtient souvent des résultats favorables.

doctorphysiopathologie

c’est la mise en tension de la moelle au niveau de la cicatrice opératoire, ou d’un reliquat de lipome, qui entraîne un souffrance tissulaire ischémique avec dégradation neurologique, le plus souvent lentement progressive, mais parfois aussi à début brutal.

MM refixation KM

dans la myéloméningocèle, le risque de refixation est plus important pour les niveaux anatomiques hauts.

la mise en tension peut résulter : 

  • de la croissance, surtout en période pré-pubertaire
  • d’un évènement marquant au niveau rachidien : accident, station assise prolongée
  • d’un épisode de la vie génitale chez la femme : grossesse, accouchement, ménopause

diagnostic

il repose avant tout sur la clinique : le patient installe de façon parfois brutale, parfois très progressive (« agonizingly subtle ») :

  • une dégradation de la locomotion avec spasticité, réduction du périmètre de marche, chutes
  • des douleurs rachidiennes, à l’effort ou la nuit
  • des douleurs des membres inférieurs avec fourmillements, engourdissement
  • une dégradation au plan sphinctérien
  • une scoliose, souvent douloureuse et évolutive
  • des troubles trophiques des membres inférieurs (ulcérations)
  • l’examen clinique retrouve des réflexes augmentés aux niveaux fonctionnels, abolis en dessous ; typiquement, les rotuliens sont pyramidaux, les achilléens abolis (« syndrome suspendu par les pieds »)

l’IRM montre un aspect compatible, elle permet rarement d’affirmer le syndrome de

MM refixation
IRM et aspect opératoire d’une refixation sur myéloméningocèle ; noter la cavité syringomyélique

moelle attachée. Elle retrouve parfois un kyste dermoïde d’inclusion (fragment d’épiderme inclus lors de la fermeture initiale) ou une syringomyélie (qui doit faire vérifier le fonctionnement de la valve avant d’opérer la moelle).

academictraitement

il est chirurgical. la défixation peut être délicate, plus pour les myélolipomes que pour les myéloméningocèles.  les risques opératoires sont :

  • la dégradation neurologique, en particulier au plan sphincterien, sensitif avec notamment la possibilité de douleurs neuroparthiques
  • les difficultés de cicatrisation avec risque de fuite méningée, et de désunion de cicatrice, surtout sur une peau cicatricielle dans un repli macéré (sillon fessier). 

les résultats sont surtout favorables pour les douleurs, plutôt médiocres pour les troubles sphinctériens et les troubles sensitifs

résultats sur 88 interventions pour syndrome de refixation médullaire

le statut d’autonomie de marche est rarement modifié significativement (Cf. grade de Frankel ci-dessous)

le statut sphinctérien est également peut modifié, même s’il existe une amélioration ; si, inversement certains patients passent aux sondages intermittents en post-opératoire, c’est souvent parce qu’ils auraient dû y passer déjà auparavant.

Propulsé par WordPress.com.

Retour en haut ↑

%d blogueurs aiment cette page :