le syndrome de refixation de la myéloméningocèle

laysynonymes : moelle attachée ; spinal cord retethering

en 2 motsMM refixation KM

la moelle épinière opérée à la naissance présente des adhérences avec les enveloppes méningées, et la croissance peut entraîner une mise en tension de la moelle épinière avec apparition de signes déficitaires, de douleurs, de scoliose. lorsqu’elle est indiquée, la chirurgie obtient souvent des résultats favorables.

doctordiagnostic

le diagnostic repose avant tout sur la clinique : le patient installe de façon parfois brutale, parfois très progressive (« agonizingly subtle ») :

  • une dégradation de la locomotion avec spasticité, réduction du périmètre de marche, chutes
  • des douleurs rachidiennes, à l’effort ou la nuit
  • des douleurs des membres inférieurs avec fourmillements, engourdissement
  • une dégradation au plan sphinctérien
  • une scoliose, souvent douloureuse et évolutive
  • des troubles trophiques des membres inférieurs (ulcérations)
  • l’examen clinique retrouve des réflexes augmentés aux niveaux fonctionnels, abolis en dessous ; typiquement, les rotuliens sont pyramidaux, les achilléens abolis (« syndrome suspendu par les pieds »)

l’IRM montre un aspect compatible, elle permet rarement d’affirmer le syndrome de

MM refixation
IRM et aspect opératoire d’une refixation sur myéloméningocèle ; noter la cavité syringomyélique

moelle attachée. Elle retrouve parfois un kyste dermoïde d’inclusion (fragment d’épiderme inclus lors de la fermeture initiale) ou une syringomyélie (qui doit faire vérifier le fonctionnement de la valve avant d’opérer la moelle).

academictraitement

il est chirurgical. la défixation peut être délicate mais elle est en général plus simple que pour les myélolipomes.  les résultats sont surtout favorables pour les symptômes rachidiens et les douleurs, plutôt médiocres pour les troubles sphinctériens.

MM refixation results

 

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