la myélolipocystocele

synonymes : lipomyéloméningocèle lipocystocèle

academicanatomie pathologique

il s’agit d’une forme kystique de myélolipome terminal. la moelle se termine en trompette, s’épanouissant au fond de la poche kystique. cette poche se continue par un lipome sous-cutané, l’ensemble est de volume variable, parfois majeur. des racines récurrentes partent du fond de la poche méningée et se terminent soit plus haut latéralement dans la dure-mère, soit remontent jusqu’au foramens radiculaires.

il peut s’y associer une cavité syringomyélique qui témoigne d’une souffrance médullaire.

diagnostic et pronostic

lipocystocele DAN
myélolipocystocèle de diagnostic anténatal et imagerie à 1 mois

en raison de son caractère kystique, cette forme de lipome est plus facilement diagnostiquée en anténatal. en post-natal elle ne passe pas inaperçue.

sur l’IRM, on identifie la moelle épinière qui se continue dans une poche liquidienne dont la paroi est constituée d’une lipome volumineux

le pronostic de marche et le pronostic sphinctérien sont plutôt favorables en cas de prise en charge précoce, avec des réserves importantes toutefois, car il peut exister dès la naissance un déficit moteur, une inégalité des membres inférieurs et une vessie neurologique.

lipocystocele
A : myélolipocystocèle à la naissance ; B, C : IRM montrant la poche méningée et la moelle se poursuivant dans la poche méningée ; D : à l’âge de la chirurgie, la poche a augmenté de volume en raison de l’accroissement du capital graisseux.

la chirurgie

la chirurgie de la myélolipocystocèle est indiquée

  • à titre prophylactique
  • ou devant une dégradation neurologique au plan moteur, sphinctérien ou trophique, ou une cavité syringomyélique  évolutive.

l’intervention peut être difficile en raison du volume de la malformation. de nombreuses racines récurrentes, non fonctionnelles, partent du fond de la poche. le but est d’obtenir une défixation circonférentielle de la moelle, de réduire la masse lipomateuse et de reconstruire le fourreau dural ; ceci peut nécessiter (rarement) une plastie synthétique.

lipocystocele-technique.jpg

 

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