l’encéphalocèle occipitale

synonymes : méningocèle occipitale ; occipital meningocele ; occipital encephalocele ; Chiari 3 malformation

layen 2 mots

il s’agit d’une malformation rare, due à une anomalie de fermeture du tube neural survenue quelques semaines après la conception. En général il n’y a pas de cause génétique ni de risque significatif de récurrence. Les conséquences pour le foetus peuvent être sévères, voire gravissimes avec à la naissance un nouveau-né non viable.

il importe donc de distinguer, surtout en anténatal, cette malformation souvent très grave de l’encéphalocèle du vertex, qui est au contraire le plus souvent parfaitement bénigne.

academic

les lésions associées

  • hydrocéphalieencephalocele O hydro
  • malformation du cervelet de type Chiari 3, possiblement de constitution secondaire cf. cas ci-dessous

    chiari-3-acquis-e1525966165215.jpg
    A: occipital meningocele diagnosed prenatally; B: moderate-size meningocele at birth; C: tonsillar herniation on MR at 4 months; D: increased volume of meningocele at surgery
  • encéphalocèle occipitale supra-tentorielle, épidermisée ou non
    Chiari 3 Anselin
  • malformation du tronc cérébral, de l’encéphale

    Chiari 3 Ait Boubouh
    encéphalocèle occipitale associée à des malformations multiples du tronc cérébral et de l’encéphale ; noter l’hypoplasie mandibulaire : syndrome de Pierre Robin d’origine centrale, absence de ventilation spontanée à la naissance.
  • malformations rachidiennes de type Klippel-Feil et hémivertèbresencephalocele O Klippel Feil

doctor

diagnosticencephalocele-o-dan.jpg

il peut être fait en anténatal, devant une lésion kystique et une microcéphalie.

quand la lésion est petite, elle n’est parfois visible qu’après la naissance.

voir la page technique chirurgicale

encephalocele Odans des cas extrêmes comme ci-contre, la chirurgie s’impose malgré ses risques car le nursing du nourrisson est autrement impossible.

 

 

 

Propulsé par WordPress.com.

Retour en haut ↑

%d blogueurs aiment cette page :