les encéphalocèles antérieures

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synonymes : céphalocèle frontale ; méningocèle frontale ; méningocèle ethmoïdale ; méningocèle sphénoïdale ; frontal meningocele ; frontal encéphalocele

en 2 mots

il s’agit d’un groupe de malformations rares dans nos pays, fréquentes dans le sud-est asiatique, liées à une anomalie de séparation des différents plans lors de la formation du tube neural. Elles sont souvent associée à des malformations cérébrales pouvant entraîner un retard de développement, et parfois des problèmes neuro-endocriniens. la correction chirurgicale a pour but d’éviter une contamination bactérienne, de corriger un obstacle visuel, et de restaurer une morphologie normale.

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anatomie pathologique

suivant la topographie de l’absence de séparation entre ectoderme et neuroderme, on obtiendra l’encéphalocèle

  • frontale, la plus fréquente
  • ethmoïdale
  • sphénoïdale

la lésion peut être épidermisée ou non, comprendre ou non un contenu cérébroïde, et souvent s’associer à des lésions du cerveau sous-jacent.

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diagnostic

le diagnostic peut être anténatal (A), il est alors difficile d’écarter l’existence de lésions cérébrales associées, qui ne sont parfois visibles qu’à la naissance (C, D). A la naissance, il existe une anomalie pouvant se rompre avec risque de contamination bactérienne (B).

traitement

la chirurgie consiste à réséquer les tissus herniés non fonctionnels (E) reconstituer les enveloppes durales et osseuses (G) pour restaurer une morphologie harmonieuse (H).

academicvoir la page chirurgie des encéphalocèles frontales

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