les méningocèles spinales dysraphiques

laysynonymes : méningocystocèle – LDM – cystocele 

en 2 mots

ces malformations rares ont un pronostic neurologique favorable, car le cerveau est intact, et comme la couverture cutanée est intacte, il existe peu de risque de complication à la naissance ; toutefois il est parfois difficile en anténatal de distinguer la forme limited dorsal myeloschisis (LDM Cf. ci-dessous) de la myéloméningocèle de pronostic beaucoup plus défavorable.

définition

il s’agit d’un dysraphisme fermé par trouble de la neurulation primaire. On peut distinguer différentes variantes, mais en général les méningocèles dysraphiques sont de pronostic neurologique favorable. elles nécessitent une intervention de défixation médullaire en raison du risque de dégradation neurologique (syndrome de moelle attachée). ces lésions dysraphiques sont à distinguer de différentes causes de méningocèles spinales non dysraphiques.

doctorles variantes

la méningocèle spinale vraie

c’est une poche méningée couverte d’une peau anormale mais en général de bonne qualité, avec un pédicule méningé plus ou moins large et une attache fibreuse en continuité avec la moelle épinière.

méningocèle S
méningocèle sacrée de diagnostic anténatal

la méningocèle manquée

(manquée comme un soufflé qui n’est pas monté) elle comporte tous les éléments de la méningocèle (anomalie cutanée atrophique, tractus sous-jacent jusqu’à la dure-mère et la moelle, moelle basse) mais pas de poche liquidienne sous-cutanée. la chirurgie a pour but de défixer la moelle, en sectionnant le tractus à ras du cordon médullaire, ainsi que le filum terminale qui est souvent dysplasique.

méningocèle manquée bis
méningocèle manquée avec peau dystrophique et hyperpilosité (A) ; l’IRM (B) montre la lésion cutanée (flèche ouverte) en continuité avec le tractus intra-dural (flèche pleine du haut) ; le filum terminale paraît également tendu ; C: vue opératoire montrant le point de pénétration durale du tractus (flèche creuse) et son trajet intradural attaché à la moelle (flèche pleine)

la myélocystocèle terminale

myélocystocèle terminale

il s’agit d’une poche sacrée dans laquelle la moelle s’étale comme un pavillon de trompette, cette placode n’est pas fonctionnelle. l

e pronostic neurologique est favorable. en diagnostic anténatal, il importe de distinguer cette lésion, de bon pronostic, de la myéloméningocèle.

la LDM : « limited dorsal myeloschisis »

méningocèle LDM

d’individualisation récente, c’est un kyste de l’épendyme de la moelle qui s’extériorise en arrière et se présente comme une poche sous-cutanée, parfois rompue ) à la naissance, associée à une attache médullaire.

on en a rapproché les méningocèles manquées (Cf. ci-dessus) ; par ailleurs il semble exister des formes intermédiaires avec la myéloméningocèle ; il convient donc d’être prudent en anténatal, la normalité du pôle céphalique n’élimine pas totalement la myéloméningocèle.

au total, il s’agit donc d’un cadre nosologique mal défini

limited dorsal myeloschisis lombaire

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type de description : la méningocèle manquée

anesth méningocèle manquée

 

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