la chirurgie des tumeurs du quatrième ventricule et de l’angle ponto-cérébelleux

academic

l’installation

ventral
décubitus ventral sur têtière à pointes : axe de vision opératoire ; flèche : accès au visage pour l’anesthésiste

il existe des partisans de la position assise, que nous avons abandonnée pour plusieurs raisons, liées aux patients, à l’anesthésie et aux chirurgiens. nous installons les patients en décubitus ventral sur matelas coquille, la tête le plus souvent en rectitude, fixée dans une têtière à pointes, avec appui frontal pour les petits.

ventral assischez les nourrissons en dessous d’un an, nous installons la tête posée dans une têtière en fer-à-cheval car il n’est pas possible de fixer la tête avec la têtière à pointes. l’inconvénient de cette

fer à cheval
l’écartement musculaire provoque une lordose

fixation lâche est que l’écartement musculaire réduit la cyphose et limite l’exposition du haut de la fosse postérieure.

l’abord

le plus classique est l’incision occipitale

craniotomie et contrôle de la veine émissaire du torcular

médiane, qui respecte au mieux les muscles, vaisseaux et nerfs ; on réalise une exposition sous-périostée de l’os occipital et de l’arc postérieur de l’atlas. même si l’arc postérieur de dernier n’est pas toujours déposé, sa dissection est nécessaire pour dégager la charnière  et libérer l’axe de vision vers le haut tout en respectant les muscles sous-occipitaux.

cranio-craniectomycraniotomieles avantages de la craniotomie par rapport à la craniectomie sont la rapidité, le bon contrôle des sinus et de la veine émissaire du torcular (ci-contre), et une fermeture d’excellente qualité. sur le plan esthétique, le résultat est également bien meilleur, ce qui compte chez ces patients alopéciques après irradiation (Cf. ci-dessus).

ouverture durale
ouverture durale en soulignant les sinus duraux et en symbolisant les hémoclips

 

sinus variant
sinus occipital variant (souligné) nécessitant de modifier l’incision durale ; l’accès au V4 était malgré tout confortable

l’ouverture durale est parfois hémorragique en raison des sinus veineux duraux, dont il faut faire l’hémostase sans la coaguler car celà rétracterait la dure-mère. la rétraction du lambeau dural doit être précautionneux en raison des veines vermiennes qui s’y attachent parfois ; pour cette raison, il est prudent de préparer le microscope et le rétracteur de Yasargil avant d’ouvrir la dure-mère.
méningée post

à noter également la présence fréquente d’une artère méningée postérieure venant de la PICA, qu’il faut contrôler et sectionner pour ne pas l’arracher (cf. ci-contre).

la voie inter-télo-vélaire

l’accès au quatrième ventricule se fait par une dissection inter-télo-vélaire méticuleuse qui permet d’ouvrir largement le ventricule, de contrôler le toît du V4 et d’exposer largement l’aqueduc. celle-ci commence par une dissection arachnoïdienne de la tonsille, qui se continue en la séparant de la PICA, puis on coagule et sectionne le velum interpositum. on contrôle ansi la toile choroïdienne et les afférentes vasculaires de la tumeur qui s’y trouvent.

inter-télo-vélaire
voie inter-télo-vélaire ; A : incision de l’arachnoïde de la grande citerne ; B : dissection de la tonsille droite et de la PICA et ouverture du récessus latéral ; C : dissection de la tonsille gauche, ouverture de la fissure vermienne, exposition de la toile choroïdienne permettant de contrôler les pédicules vasculaires de la tumeur ; D : après résection, exposition du V4 et de l’aqueduc, donnant accès au V3

l’abord de l’angle ponto-cérébelleux

la dissection cisternale de l’angle ponto-cérébelleux peut être difficile du fait de l’agressivité de la tumeur envers les nerfs mixtes (ATRT+++), du saignement de veines en pont (veine de Dandy) ou des sinus duraux (golfe jugulaire).

il permet néanmoins un contrôle satisfaisant de nerfs crâniens III à XII, de l’artère vertébrale et de la jonction vertébro-basilaire et de l’artère basilaire

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A-C : épendymome de l’angle ponta-cérébelleux; D: dissection de la portion cisternale; E: nerfs mixtes en avant du plan superficiel de la tumeur; F: après ouverture du ligament dentelé, dissection de la portion pré-bulbo-pontique; G : résection apparemment complète; H-J: IRM postopératoire

l’exérèse

elle peut être rendue hémorragique par le saignement tumoral (médulloblastome, ATRT). les pédicules vasculaires venant de la toile choroïdienne sont contrôlées au cours de la dissection inter-mélo-vélaire (cf ci-dessus) ; d’autres proviennent des berges du récessus latéral (lèvre rhombique), du toit du récessus latéral, du toit du V4. il nous paraît souhaitable de disséquer la périphérie tumorale et de la dévasculariser avant de réaliser son morcellement par évidement au cavitron. Il faut protéger l’aqueduc par des cotons pour éviter de cailloter les trois premiers ventricules.

la dissection du plancher du V4 doit être particulièrement douce en raison du risque de complications (paralysie du VII, troubles oculomoteurs)

PFP
paralysie faciale périphérique par atteinte du plancher, d’évolution favorable

l’examen histopathologique extemporané

est particulièrement utile quand :

  • la résection complète est envisageable
  • mais fait courir un risque fonctionnel
  • il existe un doute sur le diagnostic exact
  • et celui-ci a un impact sur la nécessité ou non d’une résection complète

la fermeture

fermeture
à gauche : dure-mère fermée et suspendue ; à droite : volet reposé et fixé

la fermeture méticuleuse de la dure-mère, la suspension périphérique et la repose du volet minimisent le risque de complications postopératoire et facilitent la réintervention le cas échéant

les soins post-opératoires

pour les tumeurs qui nécessitent un traitement postopératoire, il est nécessaire de réaliser une IRM dans les 48 heures ; si cette IRM nécessite une anesthésie, le mieux est chaque fois que possible de faire l’IRM en fin de bloc avant de réveiller l’enfant.

la reprise alimentaire peut être difficile du fait de l’irritation méningée, de l’atteinte du V4, parfois des difficultés liées à une atteinte des nerfs mixtes. le mutisme cérébelleux est une complication redoutable de la chirurgie du quatrième ventricule, liée à une lésion ou un oedème du toit du V4 ; il se caractérise par une dégradation retardée de un à plusieurs jours après la chirurgie, avec raréfaction voire perte du langage, souvent un timbre de voix haut-perché, des troubles de l’humeur, une anorexie qui peut être totale. la durée varie de quelques jours à plusieurs mois, et il peut rester des séquelles cognitives.

escarre O
escarre occipitale avec fuite de LCS

le nursing est fondamental chez ces patients hypotoniques, parfois dénutris, pour éviter les complications à type d’escarre au niveau de la cicatrice qui peuvent avoir des conséquences graves.

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