les tumeurs de la moelle épinière

synonymes : tumeur intra-médullaire – spinal cord tumor

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en 2 mots

ce sont des tumeurs rares, le plus souvent de bas grade, qui peuvent être guéries par la chirurgie seule, mais celle ci comporte des risques de complications neurologiques ; quand l’exérèse est incomplète, un traitement complémentaire est souvent nécessaire. la prise en charge orthopédique est indispensable en raison du risque de déformation évolutive du rachis.

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la présentation clinique

la présentation est assez stéréotypée, elle varie suivant le niveau anatomique atteint, l’âge du patient, et l’évolutivité de la lésion ; on distingue ainsi la présentation torpide, sur plusieurs années avec une scoliose progressive qui devient douloureuse, dans les tumeurs gliales de bas grade ; et les lésions rapidement évolutives avec paralysie d’installation rapide, pseudo-myélitique, dans les tumeurs de haut grade.

les douleurs

tortic
torticolis avec déficit du membre supérieur droit

typiquement nocturnes, rebelles aux antalgiques, chez l’enfant elles sont en fait souvent absentes, remplacées par une raideur rachidienne. la douleur entraine une attitude antalgique en torticolis qui peut égarer le diagnostic et entraîner un retard diagnostique.

le déficit neurologique

il est souvent tardif, commençant par une spasticité qui augmente à la fatigue.

dans les lésions cervicales, on retrouve classiquement un syndrome suspendu similaire à celui de la syringomyélie.

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la scoliose

elle est suspecte quand elle survient chez le garçon, avec une gibbosité gauche, et quand elle est douloureuse. la radio standard peut montrer un écartement des pédicules des vertèbres.

les troubles sphinctériens

ils sont souvent tardifs ; à noter la constipation liée aux douleurs rachidiennes impulsives.

l’hydrocéphalie

il s’agit d’un mode de révélation non exceptionnel, parfois liée à une tumeur volumineuse avec dissémination méningée, parfois associée à une tumeur de petite taille, de nature vasculaire ou inflammatoire.

academic

prise en charge des tumeurs intra-médullaires

c’est une prise en charge oncologique, pluridisciplinaire

voir la page chirurgie des lésions intra-médullaires

les différent types tumoraux

l’astrocytome pilocytique

c’est la tumeur la plus fréquente chez l’enfant. souvent centra-médullaire mais parfois latéralisée (cf. ci-contre), elle est parfois bien limitée et extirpable, parfois infiltrante et l’exérèse est alors subtotale. en cas de progression du reliquat, une réintervention est à discuter, on peut aussi mettre le patient sous chimiothérapie type LGG. pilo

les autres tumeurs gliales

on rencontre des astrocytomes diffus, des localisations spinales de gliomatose diffuse (ci-dessus gauche), des gliomes de haut grade (ci-dessus droite) ; la chirurgie a essentiellement un rôle de diagnostic hosto-pathologique et moléculaire, et de décompression (plastie ostéo-durale cf ci-dessus).

l’épendymomec3a9pendymome-e1543840179884.jpg

pouvant être sporadique ou associé à la NF2, c’est une tumeur en règle générale centra-médullaire, extirpable par une ouverture du sillon médian postérieur (ci-dessous). l’épendymome intra-médullaire est en règle générale de grade 2, il est distinct de l’épendymome myxo-papillaire qui intéresse la queue de cheval, comme des épendymomes intra-crâniens qui ont une biologie différente.

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A, B: cystic spinal cord ependymoma in NF2; C: diffuse spinal cord swelling; D: opening of the median sulcus: note the « comb-like arteries penetrating from the pial layer; E: tumor bed after resection

l’hémangioblastome

le plus souvent lié à la maladie de Von-Hippel Lindau, c’est une tumeur impressionnante, très vascularisée, mais on obtient de bons résultats cliniques et oncologiques par la résection seule.hémangioblastome

les pseudo-tumeurs médullaires

l’hamartome

c’est une tumeur rare, non évolutive au plan oncologique, pouvant être responsable d’une scoliose évolutive chez le jeune enfant. l’exérèse n’est pas envisageable, on peut discuter un intervention décompressive (plastie ostéo-durale).hamartome

sacroïdose

la sarcoïdose

le contraste entre une lésion infiltrante, qui ressemble à un gliome de haut grade, et la faible évolutivité clinique peut indiquer une pseudo-tumeur liée à la sarcoïdose (ci-contre).

le lipome

à distinguer des malformations dysraphiques, il s’agit ici d’une inclusion intra-névraxique, évolutive avec la masse graisseuse de l’enfant, qui peut se révéler dans les premiers lipomemois de vie ; la chirurgie a un but de décompression, elle est limitée par l’absence de plan de clivage ; ici aussi, c’est une intervention de plastie ostéo-durale, mais dont l’efficacité peut être très salutaire et durable

 

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