les tumeurs de la région pinéale

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synonymes : tumeurs épipysaires ; tumeurs tectales ; pineal tumors ; tectal plate tumors

en 2 mots

ce groupe hétérogène, composé des tumeurs de la glande pinéale et des tumeurs du tectum du mésencéphale, doit son regroupement à une présentation clinique univoque : une hydrocéphalie obstructive d’installation rapide ; et à une problématique chirurgicale commune :

  • soit biopsies stéréotaxiques
  • soit abord direct :
    • par voie sous-occipitale trans-tentorielle
    • ou par voie sous-tentorielle

doctor

les différentes lésions

les tumeurs germinales

  • non sécrétantes : germinale pur (ou séminome)
  • sécrétante : avec positivité de l’α-foeto-protéïne ou de la β-HCG : tumeurs du sac vitellin, choriocarcinome, carcinome embryonnaire
  • tératome, mature ou non
  • mixtes : très communes si on prend en compte l’histo-pathologie des pièces d’exérèse

    les tumeurs du parenchyme pinéal

  • pinéalocytome : de bas grade, exceptionnel chez l’enfant
  • pinéaloblastome : tumeur embryonnaire proche du médulloblastome
  • tumeur papillaire

    les tumeurs de la lame tectale du mésencéphale

  • dysplasie : non ou très lentement évolutive
  • gliome circonscrit, d’évolutivité variable

étant donné la grande rareté des pinéaloblastomes et la quasi absence des pinéalocytomes chez l’enfant, les tumeurs pinéales sont jusqu’à preuve du contraire des tumeurs germinales ; la preuve est anatomo-pathologique.

leur présentation clinique

en règle générale c’est une hydrocéphalie obstructive d’installation rapide ; à l’hypertension intracrânienne (avec oedème papillaire et paralysie du VI) s’adjoignent volontiers des troubles oculomoteurs plus complexes en rapport avec la compression directe du mésencéphale (paralysie de fonction à type de syndrome de Parinaud, nystagmus retractorius).

il existe rarement un terrain prédisposant : rétinoblastome bilatéral par mutation du gène Rb, prédictif d’un pinéaloblastome

l’imagerie

craniospinale, elle montre une masse dont certaines caractéristiques permettent de formuler une hypothèse histo-pathologique :

  • aspect homogène, infiltrant les parois du V3 en faveur d’une tumeur germinale
  • aspect calcifié, polykystique en faveur d’une composante tératomateuse
  • parfois localisation bipôlaire avec lésion de la tige pituitaire, caractéristique des tumeurs germinales
  • hypertrophie de la lame tectale sans prise de contraste indiquant une dysplasie ou un gliome circonscrit de bas grade

academic

la prise en charge des tumeurs de la région pinéale

le traitement de l’hydrocéphalie

il a lieu en urgence. c’est une indication reine de l’endoscopie, qui permet de sortir de la phase d’urgence. celle-ci permet :

  • la fenestration du plancher du V3
  • le prélèvement de LCS pour dosage des marqueurs (avec dosage sanguin concomitant
  • parfois la biopsie tumorale (avec un rendement faible)

la chirurgie des ces tumeurs

la technique est détaillée sur les pages :

la prise en charge des tumeurs de la lame tectale

ce sont en règle générale des lésions gliales de bas grade : gliomes circonscrits ou dysplasies ; souvent de petite taille, elle peuvent être surveillées et ne sont traitées qu’en cas de progression.

en cas de tumeur gliale volumineuse ou évolutive, une chirurgie d’exérèse est nécessaire, mais elle est souvent incomplète, un traitement oncologique (chimiothérapie type LGG) est alors nécessaire.

les tumeurs germinales sécrétantes

secreting tumor diagnosed in April; under chemotherapy, negotiation of tumor markers while the tumor shows considerable progression

diagnostic

elles sont diagnostiquées sur les marqueurs qui ont valeur d’anatomopathologie et permettent d’emblée l’inclusion dans un protocole oncologique basée sur radio et chimiothérapie.

reliquat post-chimiothérapie

l’évolution sous traitement oncologique se fait parfois vers un reliquat chimio-résistant, alors que les marqueurs sont négativés. il s’agit le plus souvent d’un reliquat tératomateux qui nécessite une résection chirurgicale chaque fois que possible avant la radiothérapie.

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gauche : tumeur germinale sécrétante, mise en route de la chimiothérapie ; centre : reliquat après chimiothérapie ; droite : résection chirurgicale complète.

growing teratoma syndrome

growing teratoma
top : secreting germ-cell tumor diagnosed in April; bottom: massive tumor progression under chemo, with negativation of markers

dans de rares cas, les marqueurs se normalisent, alors que le volume tumoral augmente : on suspecte donc l’existence d’une composante tératomateuse (growing teratoma syndrome) cf. ci-contre. il est alors nécessaire d’en réaliser l’exérèse lorsqu’elle est possible.

les tumeurs non sécrétantes

elles nécessitent une preuve histologique, qui peut être obtenue :

  • par des biopsies stéréotaxiques, non dépourvues de risque de complication hémorragique, et posant le problème de l’erreur d’échantillonnage dans les tumeurs germinales mixtes.
  • par un abord direct, à but d’histopathologie, de décompression régionale et si possible d’exérèse.

le devenir

le taux de guérison est très important dans les tumeurs germinales non sécrétantes, c’est un des grands succès de la neuro-oncologie pédiatrique ; dans les tumeurs sécrétantes, le risque d’échappement sous traitement est plus important, le traitement est donc plus agressifs, grevé d’une morbidité plus lourde.

les tumeurs gliales sont en règle de bas grade, et leur mortalité est quasi-nulle ; par contre, elles posent le problème d’une morbidité parfois lourde, au plan ophtalmologique, parfois moteur, mais aussi cognitif chez de jeunes nourrissons.

 

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