le diagnostic anténatal d’hydrocéphalie

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synonymes : diagnostic prénatal – prenatal diagnosis

en 2 mots

l’hydrocéphalie peut souvent être diagnostiquée à l’échographie anténatale car le liquide ventriculaire est particulièrement trans-sonique ; les mesures répétées de la taille ventriculaire permettent de juger de l’évolutivité. le pronostic dépend de la cause et de l’évolutivité.

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les causes d’hydrocéphalie anténatale

l’hydrocéphalie anténatale peut être de cause :

hydro DAN post-H
hémorragie ventriculaire de diagnostic anténtal
  • infectieuse, causée par une infection materne-foetale : TORCH (Toxoplasmose, « Others », Rubéole, Cytomégalovirus, Herpès), Zika…
  • hémorragique (incompatibilité foeto-maternelle rhésus)
  • malformative
    • myéloméningocèle
    • sténose de l’aqueduc : qui a unu pronostic plus péjoratif en prénatal car elle s’intègre dans un cadre malformatif vrai

      • hydro DAN StAq
        • Cf. syndrome de Bickers Adams chez le garçon)
    • unilatérale par sténose du foramen de Monro
      hydro-dan-univentric.jpg

      (Cf. ci-contre)

 

 

l’hydrocéphalie peut donc être, non pas le problème principal, mais la partie émergée de l’iceberg.

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le diagnostic

il est fait sur une augmentation de taille du carrefour ventriculaire ou atrium, qui est normalement inférieur à 10 mm, et qui reste à peu près stable au cours de la grossesse. on parle d’hydrocéphalie quand la taille ventriculaire atteint 12 mm. la progression en taille d’une échographie à l’autre est un élément majeur de pronostic.

le périmètre crânien est généralement augmenté, et il augmente au delà des valeurs normales au cours de la grossesse ; si le PC reste normal il faut envisager une ventriculomégalie de cause médicale.

ce qu’il faut rechercher

  • l’évolutivité comme mentionné ci-dessus
  • les lésions associées
    dan-bickers.jpg
    • cérébrales : corps calleux, cervelet, kyste, hétérotopies… ce qui nécessite rapidement une IRM
    • spinale : myéloméningocèle+++
    • main, surtout chez le garçon : pouce en adduction dans le Bickers-Adams
    • les autres organes : reins, coeur…

le pronostic

il dépend :

  • de l’étiologie : pronostic défavorable des hydrocéphalies de cause systémique (infection materno-foetale)
  • de l’évolutivité de l’hydrocéphalie
  • des lésions cérébrales associées

    Dan Bouchou
    hydrocéphalie associée à une lissencéphalie de type double cortex
  • des lésions extra-cérébrales parfois dans le cadre d’un syndrome polymalformatif (spina bifida, infection materno-foetale)

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