la chirurgie des lésions intra-médullaires

synonymes : tumeur intra-médullaires – spinal cord tumor

academicles lésions intra-médullaires de l’enfant nécessitant une exérèse peuvent être :

  • tumorales : surtout astrocytomes de bas grade, épendymomes, rarement gliomes de haut grade
  • malformatives : en particulier kystes épidermoïdes, associés le plus souvent aux fistules dermiques
  • vasculaires (cavernomes surtout)

rationnel

buts de la chirurgie

  • c’est but décompressif, dans la grande majorité des cas, souvent en urgence en cas d’aggravation rapide
  • un but de diagnostic histopathologique pour certaines lésions atypiques ou non résécables
  • un but carcinologique si possible en cas de tumeur de bas grade

risques de la chirurgie

il s’agit d’une chirurgie délicate qui comporte des risques de :

  • déficit neurologique, par atteinte directe de la moelle, en particulier dans les lésions étendues en hauteur, ou par ischémie surtout si lésion ou spasme d’une artère radicule-médullaire
  • vessie neurologique
  • douleurs neuropathiques en cas d’atteinte des cordons postérieurs de la moelle
  • déformation rachidienne évolutive avec la croissance : cyphose, scoliose, brièveté du rachis surtout au niveau cervical

le bilan préopératoire

Adamkiewicz Bogaert
artère d’Adamkiewicz

l’IRM décrit au mieux la lésion, dans certaines pathologies (tumeurs de haut grade, cavernomatose) il s’agit d’une IRM cranio-spinale

l’artériographie est nécessaire lorsque la lésion intéresse l’étage thoracique moyen, (en particulier T9 gauche)

l’abord rachidien

il s’agit en règle d’une laminotomie

la chirurgie endodurale

  • le sillon médian doit être exposé en disséquant les plans d’arachnoïde, souvent
    Marie dents de peigne
    opening of the median sulcus guided by comb-like arterioles

    remaniés par la tumeur

  • les veines piales sont si possible disséquées et déplacées pour exposer le sillon médian et en coaguler le moins possible.
  • l’ouverture du sillon médian est guidé par les artérioles « en dent de peigne » qui pénètrent la moelle d’arrière en avant (ci-contre).
  • les afférentes vasculaires de la tumeur viennent
    • des artères radiculaires postérieures, à contrôler en premier
    • de vaisseaux piaux volumineux situés au pôles supérieur et inférieur de la tumeur
    • des branches perforantes de l’artère spinale antérieure, que l’on contrôle en séparant la coque tumorale de son lit en fin de résection
  • le dissecteur ultrasonique est très utile dans les tumeurs peu vasculaires pour évider la coque tumorale qui peut ensuite être mobilisée
  • le plan séparant la tumeur est souvent très net dans les épendymomes, parfois difficile à suivre dans les astrocytomes ; comme ces derniers sont chimio-sensibles et souvent peu évolutifs, il est souvent utile de réaliser un examen histo-pathologique extemporané pour décider si l’exérèse doit être poursuivie ou non.

les variantes chirurgicales suivant la lésion

l’abord par le sillon médian postérieur

épendymome Marie
épendymome du renflement lombaire dans la NF2

les tumeurs affleurant latéralement

pilo
astrocytome pilocytique latéralisé à gauche

les tumeurs du cône médullaire

fevrier-dermoc3afde.png
A: epidermoid cyst of the conus medullaris; B: L1-L3 laminotomy; C: intra-dural exposition; D: evacuation of cyst and dissection of the upper pole; E: section of filum and dissection of the lower pole; F: tumor bed at the end of resection.

les tumeurs de la queue de cheval

schwannome Guedj
schwannoma in NF2

les tumeurs infiltrantes

gliomatose
diffuse gliomatosis: biopsy and expansion osteo-duroplasty

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