la craniectomie interpariétale pour scaphocéphalie

academicrationnel

la scaphocéphalie résulte de la fusion de la suture sagittale. si la résection de la suture synostosée est suffisamment précoce (4 mois), la croissance cérébrale permet de corriger les différentes composantes de l’ensemble dysmorphique :

  • le bombement frontal
  • le pincement temporal
  • le vertex élevé et pincé
  • le boulet occipital dans une moindre mesure

indications

  • correction morphologique
  • décompression cérébrale
  • à 4 mois (car plus tard la réossification risque d’être incomplète)

ces objectifs justifient une intervention qui reste importante, nécessite souvent une transfusion sanguine et dont la durée d’hospitalisation est en général de quatre jours après l’intervention

techniquescapho craniectomie

  • en décubitus ventral sur matelas coquille, tête droite sur têtière fer-à-cheval
    • avec épargne d’appui au niveau abdominal pour éviter la compression veineuse
  • scapho-lemay-craniectomie1.jpg
    craniectomie respectant la partie postérieure du cimier (enfant en position ventrale)

    incision de Cairns-Unterberger en zig-zag

    • de façon à rester perpendiculaire à la direction des cheveux
  • exposition de toute la voûte pariétale et des sutures coronales et lambdoïdes par dissection sous-galéale
    • saignement moindre que la dissection sous-périostée
  • incision du périoste limitée au tracé de la craniotomie
    • attention aux lacunes osseuses en région pariétale postérieure
  • trépanation à la curette en région pariétale paramédiane
  • décollement dural au passe-fil-scie de Gigli
  • scapho craniectomie trop
    craniectomie trop large

    craniotomie emportant la crête sagittale et l’os pariétal en avant de la lambdoïde et en arrière de la coronale

    • la craniectomie péri-pariétale est asymétrique (plus étendue latéralement en arrière qu’en avant) dans le but d’élargir l’arrière crâne plus que le frontal, la tension sur l’arrière du frontal étant destinée à corriger le bombement frontal
    • en épargnant la partie médiane postérieure on évite les défauts de réossification (cf. ci-dessous)
  •  
    • une craniotomie trop large expose également au risque de lacune
  • excision du périoste qui recouvre la crête médiane avant de décoller le sinus sagittal
  • exposition du sinus sagittal et coagulation des veines trans-osseuses
    • les veines étant interrompues par le décollement du périoste, il persiste du côté dural un moignon veineux facile à coaguler
  • hémostase et fermeture en deux plans de fil à résorption rapide

complications

la lacune inter-pariétale

scapho-lacune.jpg
A craniectomie excessive ; B : lacune à 5 ans ; C : exposition des limites de la lacune ; D comblement par dédoublement de voûte.

elle survient lorsque :

  • la chirurgie est trop tardive
  • la résection osseuse est trop large
  • plus souvent chez les filles
  • paradoxalement, elle est souvent associée à un excellent résultat sur la morphologie cranio-faciale

elle nécessite une plastie lorsqu’elle ne montre pas de signe de réossification après l’âge de 5 ans. on réalise une autogreffe par dédoublement de voûte, ce qui nécessite une maturité de la voûte qui incite à attendre au moins 5 ans.

la fermeture secondaire de la coronalescapho figure 2.jpg

il s’agit en fait d’une scaphocéphalie atypique avec une fermeture asynchrone de plusieurs sutures, souvent dans un contexte syndromique non identifié initialement. le cas illustré ci-contre a été identifié secondairement comme porteur d’une mutation ERF.

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