la décompression foraminale dans l’achondroplasie

synonymes : occipital formen decompression in achondroplasia

academicrationnel

cette intervention est indiquée en cas de compression sévère, en particulier en cas

  • d’hypotonie axiale importante
    • excessive par rapport à celle habituelle dans l’achondroplasie
  • de troubles respiratoires du sommeil à type d’apnées centrales
    • à distinguer des troubles obstructifs très importants chez ces patients
  • de douleurs
    • difficiles à évaluer chez es petits nourrissons
  • de signes déficitaires

il s’agit d’une compression osseuse, il n’y a pas lieu de réaliser d’exploration endodurale

il n’y a en règle pas d’instabilité crânio-cervicale, donc pas de nécessité de stabilisation ; par contre, il est nécessaire de mettre en place une immobilisation post-opératoire par collier à but antalgique et un suivi de médecine physique en raison d’un trouble global de la statique rachidienne.

il existe un risque notable de récidive par réossification, il est important de tenter de réséquer le périoste

le plus souvent, l’intervention a lieu avant l’âge d’un an ; après cet âge, il est rare qu’une compression reste cliniquement significative.

le patient est petit, avec des troubles moteurs et respiratoires, il s’agit donc d’une chirurgie à risques au plan chirurgical et anesthésique

technique opératoire : pas à pas

achondroplasie-technique.png

  • le positionnement en ventral cherche à fléchir la nuque, en tenant compte des impératifs anesthésiques (accès aux voies respiratoires, absence de compressions).
  • l’exposition osseuse nécessite une rétraction qui risque de lordoser le patient
  • il importe de réaliser une dissection sous-périostée (A) de l’écaille occipitale et de l’atlas sans effraction des veines sous-occipitales, qui peuvent saigner
  • la décompression est hautement dépendante d’un système de fraisage à haute vitesse de grande qualité ; on expose en premier la dure-mère des hémisphères cérébelleux (B), puis on amincit la bride osseuse médiane et le bord épais du foramen occipital qui forment un  T inversé
  • le rebord du foramen aminci est ensuite retiré à la spatule sans introduire d’instrument à talon (rongeur)
  • le fraisage est poursuivi latéralement (C) de façon à décomprimer les faces latérales de la jonction bulbo-médullaire ; à proximité du foramen jugulaire, risque de saignement de veines émissaires.
  • on résèque la membrane occipito-C1 et le périoste de l’arc postérieur de C1, et autant que possible celui de l’écaille occipitale
  • on peut dédoubler la dure-mère (C) pour permettre son expansion ; il existe parfois des veines durales dont on fait l’hémostase par tamponnement.

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