la décompression postérieure pour oxycéphalie

academicrationnel

l’oxycéphalie entraine une réduction du volume crânien qui peut avoir pour conséquence un engagement tonsillaire chronique (malformation de Chiari).

lorsqu’il existe une HTIC associée à un engagement tonsillaire et qu’il n’y a pas de nécessité de geste facial (distraction crânio-faciale), une décompression postérieure peut être indiquée.

elle a pour effet de décomprimer le carrefour veineux postérieur qui est responsable d’un trouble de résorption du LCS et de soulager l’HTIC.

technique

chez le jeune nourrisson

craniectomie post
craniectomie périoccipitale (2), second temps d’une chirurgie pour crâne en trèfle après craniectomie péri-frontale (1)

on réalise une craniectomie péri-occipitale en reliant les lacunes de la voûte et en réséquant l’os qui comprime les sinus veineux.

danger.gifla dissection sous-cutanée passe dans le plan sous-galéal, permettant de limiter le
saignement et le risque de plaie durale en
regard des lacunes.

la craniectomie est réalisée à la gouge, qui permet de disséquer la dure-mère d’avec les brides osseuses, selon un « mouvement de danger.giftango » (deux pas en avant, un pas en arrière) afin de ne pas blesser la dure-mère.

chez le nourrisson plus grand

op Lefebvre
A, B : oxycéphalie par mutation FGFR2 avec HTIC et engagement tonsillaire chronique (C) ; la suture coronale est perméable, contrairement à la lambdoïde. G, H : en décubitus ventral, taille d’un volet pariéto-occipital transposé de presque 2 cm vers arrière, avec une bonne réduction de l’engagement tonsillaire sur le scanner post-opératoire immédiat (I).

la voûte est déjà rigide, on réalise une craniotomie avec tenon et mortaise permettant une transposition postérieure selon un vecteur curviligne et une fixation rigide par fils d’acier.

danger.gifla dissection sous-périostée peut entraîner un saignement des veines trans-osseuses, en particulier les veines émissaires pariétales, souvent sous pression en raison de la compression des sinus, de l’HTIC et de la position ventrale.

la craniotomie expose les sinus veineux, permettant une bonne décompression.

la transposition postérieure entraine une tension du scalp qui peut rendre la fermeture et la cicatrisation difficiles. l’utilisation de distracteurs permet une expansion progressive de la voûte mais reste très coûteuse.

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