la défixation pour myéloméningocèle refixée

synonymes : spinal cord untethering

academicrationnel

la décision est basée sur la clinique ; le syndrome de refixation médullaire entraîne des symptômes caractéristiques :

  • douleurs rachidiennes
  • douleurs des membres inférieurs, à type de dysesthésies, s’accompagnant d’hypoesthésie
  • dégradation de la marche
  • scoliose

l’imagerie ne permet pas seule de faire le diagnostic ; elle montre au mieux une image évocatrice. elle a surtout pour buts de diagnostiquer des éléments supplémentaires  :

  • kyste dermoïde d’inclusion
  • syringomyélie terminale qui témoigne en faveur d’une souffrance médullaire
  • anomalies rachidiennes : canal étroit, spondylolisthésis

la défixation permet avant tout de contrôler les symptômes fonctionnels (douleurs), et de stopper l’aggravation des déficits et de la scoliose.

concernant la scoliose, la défixation médullaire permet souvent d’obtenir une colonne plus souple, moins douloureuse, plus aisée à traiter par méthode orthopédique, souvent de retarder l’arthrodèse, parfois même de l’éviter.

la décision opératoire est basée sur la balance entre le risque (de complication, de dégradation en règle générale transitoire) et le bénéfice (éviter une évolution spontanée vers une dégradation lente mais irréversible)

technique

l’incision cutanée

MM fistule
cicatrice anfractueuse avec fistule

elle peut être rendue périlleuse par :

  • la macération cutanée dans les cicatrices anfractueuses
  • la minceur du tégument recouvrant immédiatement la méninge
  • les cicatrices d’intervention(s) précédente(s)
  • parfois la fistulisation d’un dermoïde

la collaboration d’un collègue plasticien peut être utile (plastie, expansion cutanée).

obwegeser

l’abord rachidien

il expose la lame sus-jacente au spina bifida (en sous-périosté ) et les berges de ce dernier. la coagulation monopôlaire peut être utile chez l’adulte, chez l’enfant il est préférable de désinsérer le noyau épiphysaire de l’épineuse et de décoller en sous-périosté à la rugine.

l’abord est compliqué en cas de chirurgie orthopédique antérieure (arthrodèse).

il nécessite une laminotomie (laminectomie chez l’adulte)

MM CLE
CLE associé à la myéloméningocèle

caveattention, il existe souvent chez l’adulte un canal lombaire étroit associé,
parfois une lyse isthmique ; cette dernière ne nécessite pas forcément de prise en charge spécifique. la laminectomie doit être précautionneuse car le rachis lombaire bas contient la moelle, et non la queue de cheval.

mm-dc3a9fixation-1.png

le temps intra-dural

la dure-mère sous la laminotomie est vierge ; l’arrivée sur la dure-mère de la méningocèle est anticipée par le repérage des fils non résorbables de la fermeture initiale.

l’incision durale se fait sous microscope, de haut en bas, de la zone saine vers les zones d’adhérence à la moelle. la moelle est plaquée contre la face postérieure de la dure-mère, par ses adhérences mais aussi par un kyste méningé pré-médullaire. l’ouverture des membranes arachnoïdiennes de part et d’autre de la moelle permet de vider ce kyste et de détendre la moelle.

les adhérences de la dure-mère avec la moelle et les racines sont disséquées patiemment aux micro-ciseaux. on dégage progressivement la placode médullaire puis les radicelles terminales.

caveattention, certaines racines ont un trajet ascendant ; de nombreuses racines présentent un trajet arachnoïdien, une adhérence au fourreau dural, avant de s’engager dans leur gaine radiculaire.

mm-dc3a9fixation-2.png

lorsque la moelle est totalement défixée, il peut être nécessaire de replier la placode et de la refermer par quelques points de fil (7/0 non résorbable) pour diminuer le risque de refixation itérative.

chaque fois que possible, la fermeture durale primaire est préférable à l’utilisation de matériel prothétique.

complications

  • les fuites de LCS : pouvant traduire la décompensation d’une hydrocéphalie latente ; le drainage ventriculaire externe voire la pose d’une valve peut parfois s’imposer
  • les douleurs neuropathiques : anticipées et traitées par les anti-épileptiques, elles sont en règle transitoires
  • l’aggravation motrice : rare, en général transitoire, c’est le risque principal dont le patient aura été prévenu, et le prix à payer pour éviter une dégradation spontanée plus sévère et irréversible
  • l’aggravation sphinctérienne : elle peut prendre le masque d’une meilleure MM spondylocontinence lorsque la vessie devient réceptionniste (moins de fuites entre les sondages).
  • la déstabilisation spinale : lorsqu’il existait une lyse isthmique

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