les synangioses multiples pour maladie de moyamoya

academic

rationnel

la chirurgie est indiquée dans la maladie de moyamoya en cas de persistance et d’aggravation de la maladie artérielle, de développement d’anévrysmes, de céphalées invalidantes

le but de la chirurgie est de revasculariser le cerveau par la création d’anastomoses entre les territoires carotidiens interne et externe. chez l’enfant, les anastomoses micro-chirurgicales posent plusieurs problèmes :

  • les vaisseaux donneurs et receveurs sont petits
  • ils se spasment
  • on ne peut pas forcément revasculariser les territoires qui en ont besoin.

la chirurgie la plus utilisée chez l’enfant est donc la technique des synangioses multiples par trous de trépans. le principe est d’ouvrir les barrières anatomiques (os et méninges) qui empêche la formation d’anastomoses spontanées.

le type d’abord dépend de la forme anatomique uni ou bilatéral. la plupart des cas nécessitent un revascularisation bilatérale.

technique opératoire

type de description : l’abord bilatéral

  • après arrêt de l’aspirine
  • patient en décubitus dorsal sur matelas coquille, de manière à exposer l’ensemble de la convexité crânienne
  • incision type Cairns-Unterberger assez postérieure
  • décollement sous-galéal en respectant les vaisseaux du plan musculo-périosté qui ont pu déjà réaliser des anastomoses
  • Moya tdm Vercamer
    trous de trépan (abord unilatéral)
  • on trace les incisions périostées réparties sur l’ensemble de la calvaria, en évitant de délabrer les muscles temporaux et nuchaux, et en délimitant des lambeaux périostés en triangle allongé qui pourront être mis au contact du cortex
  • trépanation au trépan ou à la fraise suivant l’âge (entre 8 et 12 trous par hémisphère)
  • ouverture durale en respectant les vaisseaux duraux qu’on identifie dans les trous de trépan, ouverture du plan arachnoïdien
  • mise en contact des lambeaux périostés et du cortex (« porte-torchon »)
  • fermeture cutanée en 2 plans de fils résorbables
  • pansement légèrement compressif pour éviter l’accumulation de LCS en sous-cutané
moya chir
technique des synangioses multiples : multiples trous de trépan avec ouverture de la dure-mère ; détail à droite : mise en contact du lambeau de périoste avec le cortex (technique du « porte-torchon ») pour promouvoir les anastomoses extra-intra-crâniennes.

les avantages de cette technique sont :

  • simplicité technique
  • pas de nécessité d’artère donneuse et d’artère receveuse
  • par de risque d’occlusion d’anastomose par vasospasme
  • traitement bilatéral en un temps
  • revascularisation « à la demande » des territoires ischémiques

résultats

moya A°
au dessus : pré-opératoire ; en dessous : post-opératoire

les patients ne font habituellement plus d’AVC en postopératoire. l’artériographie montre une bonne reperfusion cérébrale par les artères du territoire carotidien externe. cependant, si ils sont porteurs d’une maladie vasculaire sous-jacente, celle-ci peut continuer d’évoluer pour son propre compte.

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